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第7节 先天性肌性斜颈（第2页）

可能由于地心引力和随着骨的生长发育，面部更加不对称。

健侧面部明显肥大，患侧眼的外眦与同侧口角的距离小于健侧。

两眼和两耳不在同一平面。

这些缺陷在头倾斜时，不甚明显，而头和颈摆正时畸形反而突出。

两眼不平行可引起眼疲劳。

颈椎下段和胸椎上段可发生侧弯畸形，脊柱的凹侧朝向患侧。

畸形如不矫正，患侧软组织随生长发育而缩短。

颈部深筋膜增厚并紧缩。

以后，颈动脉鞘及鞘内的血管也变短。

此时即使松解挛缩的胸锁乳突肌以后，上述后果又变成斜颈的原因，使畸形纠正不满意。

偶有不是因为胸锁乳突肌纤维化而致斜颈，有文献报道因前斜角肌挛缩和肩胛舌骨肌短缩所致的斜颈。

后者可伴有喉头和气管拉向患侧。

双侧性斜颈罕见，颈部在中线显得缩短，下颏抬起，面部向上倾斜。

（三）诊断

早期胸锁乳突肌为肿块，以后呈索条状挛缩；晚期有头面部畸形，诊断并无困难。

有些患儿的梭形肿块可被忽视。

此畸形尚须与以下疾病鉴别：①颈椎先天性畸形（半椎体、先天性短颈）；②颈椎损伤（骨折或旋转性半脱位）；③锁骨产伤骨折；④炎性病变（扁桃体炎、颈淋巴结结核、颈椎结核）引起胸锁乳突肌痉挛；⑤自发性颈椎半脱位；⑥视力障碍引起头部倾斜等。

必要时，拍颈椎X线片以明确诊断（表8-1）。

表8-1斜颈的鉴别诊断

（四）鉴别诊断

先天性肌性斜颈表现不典型或经保守治疗无效或颈部出现疼痛者应考虑其他罕见原因导致的斜颈。

1.神经性斜颈

如后颅凹肿瘤、阿-奇畸形、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈，常同时有运动功能障碍、反射异常、颅内压升高或MRI显示脑干位置下降。

此外，颈部运动时受限伴有疼痛、斜视、眼球震颤、眼外肌麻痹、肌体僵硬、过度兴奋等均为颅内病变的重要体征。

婴儿阵发性斜颈可能为前庭功能障碍所致，女孩多见，年龄多小于2岁，所谓的阵发，可从数分钟到全天发作。

除斜颈外，可伴有躯干倾斜，眼球偏斜。

更为突出的是颈部倾斜的左右方向可以变化。

本病可能因前庭功能障碍导致的偏头痛诱发斜颈。

本病可自愈，不需特殊治疗。

2.炎症性斜颈

浅在的颈部淋巴结炎、深在的椎体骨髓炎及椎间盘炎主要表现为颈部活动障碍、疼痛伴全身发热，颈椎嗜酸性肉芽肿，骨样骨瘤，椎间盘钙化，青少年类风湿关节炎溶蚀齿状突，颈1～2半脱位以及Sandifer综合征。

本综合征的主要表现为食管胃反流、头颈位置异常。

患儿呕吐、体重不增、反复发作呼吸道感染，也可见于脑瘫，一旦反流治愈，斜颈消失。

3.眼性斜颈

多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹致斜颈。