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第1节 先天性桡骨缺陷（第2页）

肱骨和肩胛骨也较正常短小。

患肢的肌肉发育不良。

腕和指的屈肌正常，但有时互相融合。

如拇指和第1掌骨缺如，则拇长屈肌、拇长伸肌、拇短伸肌、拇外展肌和大鱼际肌也常缺如。

骨间肌、蚓状肌和小鱼际肌常存在。

在桡骨缺如时，旋前方肌，桡侧腕长、短伸肌，肱桡肌和旋后肌也常缺如，或者发生纤维性变而与正常的指总伸肌融合。

肱三头肌和肱肌正常。

肱三头肌可缺如或附着于腱膜，有时与附近肌肉融合。

胸大肌、胸小肌和三角肌存在，但其止点不在正常位置，可与肱三头肌或肱肌融合。

掌指关节和指骨间关节屈曲受限制。

桡神经止于肘部。

手背的感觉为异常的正中神经支配。

手的桡侧部分的感觉神经支与尺神经的感觉支吻合。

此外，尚可合并其他先天性畸形，如唇腭裂，肛门闭锁，肺发育不全或萎陷，泌尿生殖系畸形，脊柱椎体分节不良及神经管发育不全，以及Fanconi综合征合并严重贫血等。

（三）治疗

出生后即应治疗，以防止手向桡侧进行性偏转和软组织挛缩。

可用被动手法牵拉桡侧和掌侧短缩的肌肉，随后用矫形石膏维持。

掌指关节和指骨间关节也应当用被动手法使之恢复屈曲。

此后，通常还需手术将尺骨中央化，并行肌腱转移平衡肌力和关节囊成形。

术后需长期佩戴支具。

中央化手术的目的是使尺腕结合部强直，并增强跨腕关节的肌肉的活动范围及稳定性。

然而，新的“关节”

很难保持功能性运动，也难以达到稳定和肌力平衡而不会随生长致畸形复发。

如果患儿的肘关节呈伸直位强直，则不要行腕部中央化手术，因为会导致术后患手不能够着面部而影响功能。

软组织牵拉延长技术可能适用于本病。

延长可为尽早中央化手术创造条件，也不妨碍实施其他手术。

拇指畸形的治疗有赖于其邻指及前臂的发育状况。

如果拇指有稳定的腕掌关节，可通过调整相邻组织的分布、肌腱转移及恢复对线来改善发育缺陷。

如果拇指基底部缺少正常的关节结构，或为浮动拇指及拇指缺如，需行拇指再造。