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第2节 发育性髋内翻（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第2节

发育性髋内翻

小儿发育性髋内翻（developmentalcoaxvara）又称婴儿型髋内翻（infantilecoaxvara），是小儿跛行的原因之一。

本病属股骨近端发育异常，其特点是股骨有程度不等的短缩和颈干角减小，即髋内翻。

胚胎发育的早期，股骨上端骺板如一半月形软骨板，不久分成颈部和大转子两部。

内侧的股骨颈部分成熟较早。

股骨头的骨骺于生后6～9个月出现。

随着走路和髋内收肌的活动，外侧的半月形骺板前身形成，大转子骨骺到4岁时骨化。

颈干角和股骨干上端的长度就取决于这两部的生长。

1岁时颈干角为148°，成年时减少到120°（图6-29）。

（一）发病率

本病罕见，有学者统计大约每25000个新生儿中可见1例。

发育性髋内翻与发育性髋关节脱位之比约为1∶13，即每1000个新生儿中可有1例发育性髋关节脱位，而每13000个新生儿中有1例发育性髋内翻。

本病无种族差异，男女发病率相仿，单侧髋内翻较双侧者多见，约为2∶1～3∶1。

（二）分类

Elmslie及Fairbank根据病因学不同将髋内翻分成三类。

1.先天性髋内翻

包括股骨近端发育缺陷、先天性短股骨和先天性弓形股骨，可能为胚胎肢芽异常所致。

出生时即有明显股骨短缩和股骨近端内翻，但随生长发育其内翻程度通常仅有轻度加重，常合并明显的下肢不等长和先天性全身性发育紊乱，如黏多糖病、颅锁发育不全、多发性骨骺发育不良、软骨发育不良以及身材矮小等异常。

图6-29股骨颈干角各年龄组的平均值

2.获得性髋内翻

包括继发于佝偻病、骨纤维结构不良及以往的创伤性股骨近端骺板早闭等疾病的髋内翻。

还可继发于发育性髋脱位和戈谢病，股骨头缺血性坏死，股骨头骨骺滑移，化脓性关节炎并发股骨头骺破坏，纤维异样增殖等。

3.发育性髋内翻

又称为婴儿型髋内翻。

该型在出生时并无异常，但从幼儿期开始随生长发育，颈干角进行性减少，不合并其他骨骼肌肉系统异常。

仅有轻度下肢不等长，股骨长度无明显短缩。

本节主要讨论发育性髋内翻。

（三）发病机制和病因

因有同一家族发病者和异卵孪生发生髋内翻者，所以从理论上支持本病有遗传性。

胚胎早期，股骨近端的骺板呈半月形，其软骨柱不久分化成为股骨颈的骨骺和大转子的骨突骨骺两部分。

内侧股骨颈部分成熟较早，延长的股骨颈和股骨头的化骨中心于生后3～6个月即可出现。

受走路和髋外展运动的影响，半月形的骺前期的外侧分化成熟，至4岁时大转子骨突骨骺渐骨化，说明股骨上端有两个发育中心，促使快速生长。

颈干角的大小和股骨的总长度取决这个发育区。

正常股骨的颈干角在1岁时为148°，及至成年逐渐降至120°。

发育性髋内翻可能是股骨颈内侧软骨化骨的缺陷，但真正病因尚不十分明了。

对胎儿股骨头颈的观察，发现股骨颈的干骺部内侧为大量纤维组织而不是海绵骨。