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第14节 先天性马蹄内翻足（第2页）

2岁末时，足部X线照片中出现跟骨、距骨、骰骨及楔骨。

此时，足部活动范围为跖屈50°、背伸30°。

站立时足尖轻度内指和外旋均属正常。

足内侧纵弓已发育良好。

足部诸骨中最后化骨的是舟骨，其化骨中心最早见于3岁的前半年。

此外，足背伸动作随年龄增长而有所减少。

成年后，足背伸减少到25°～30°，而跖屈为50°。

足部诸骨发育停止的年龄，女孩是14岁，男孩为16岁。

（二）发病率

先天性马蹄内翻足（clubfoot或talipesequinovarus）在足部畸形中最多见。

无明显种族差别。

每1000个新生儿中约见1例。

男孩较女孩多两倍。

单侧者稍多于双侧者。

（三）病因

1.遗传因素

本病的发病率依种族及性别的不同而有很大差异，而且患者中24%有家族史。

第一胎有本畸形的，第二胎患同样畸形的机会较一般人群高20倍。

无家族史者治疗后不易复发，而有家族史者治疗后复发的占10%，后者为常染色体显性遗传。

2.组织学异常

研究发现所有组织均有异常。

Ⅰ、Ⅱ型肌纤维的比率由正常的1∶2增加到7∶1，这是否与神经发育异常有关尚未证实。

骨异常包括骨的原始胚浆缺陷导致距骨、舟骨异常，软骨发育缺陷，胶原生成增加。

对内外侧筋膜的电子显微镜观察发现，成纤维细胞可能是导致挛缩和畸形的原因。

还观察到从纤维细胞到成纤维细胞均含有收缩蛋白，这是导致畸形及术后畸形复发的原因。

3.血管异常

有发现大多数马蹄足合并胫前动脉发育不良或缺如。

4.宫内因素

胎儿生长停滞学说指胎儿第9周开始足部一度呈马蹄内翻状，第10周马蹄内翻和跖内收明显。

由于某种不明因素致胎儿生长发育停滞而出现此畸形。

另有推测在胚胎发育相应阶段感染病毒，损伤前角细胞而导致足畸形。

（四）病理

畸形包括足下垂，前足内收内翻，后足也有内收和内翻。

1.骨改变

跟骨内翻，内侧结节接近内踝，跟骨后端向上，临床检查易错觉为跟骨小。

跟骨前端向内接近距骨长轴。

但生后在正常范围以内，上述变化不明显。

距骨跖屈，其上方关节面越出踝穴。

距骨颈向内，较正常小，而且其位置也不在距骨的中央。

舟骨旋转，其长轴几乎垂直。